Какие заболевания преобладают. География болезней

23.06.2023

Сердечно-сосудистые заболевания - основная причина смертности среди населения
Несмотря на бурное развитее научно-технического прогресса, совершенствование медицинской техники, рост числа квалифицированных медицинских работников, создание новых высокоэффективных лекарственных средств, количество трудоспособного населения Европы, США и России неуклонно снижается . По данным Всемирной организации здравоохранения основная причина смерти населения многих экономически развитых стран мира и стран с переходной экономикой - это сердечно-сосудистые заболевания . По прогнозам многих экспертов, количество летальных исходов от подобных патологий в мире будет только увеличиваться за счет возрастания смертности среди мужского населения нашей планеты.

Причины смертности в Российской Федерации

Для Российской Федерации, к сожалению, в течение уже нескольких десятилетий характерна высокая смертность и низкая рождаемость. Именно это является ведущим фактором сокращения численности населения страны приблизительно на 0,8% в год. Если подобная тенденция сохранится, то к 2025 году численность жителей Россииможет реально уменьшиться на 18 млн. человек. В виду того, чтобольшой процент смертности приходится именно на трудоспособный возраст, преждевременные людские потери в этомпериоде могут вызвать снижение внутреннего валового продукта и старение граждан, что в свою очередь очень негативно отразится на экономическом развитии страны. В России, по данным Минздрава, среди всех причин смертности болезни системы кровообращения также занимают лидирующие позиции, опережая болезни органов дыхания, пищеварения и новообразования.

В структуре смертности заболеваний системы кровообращенияведущими причинами являются ишемическая болезнь , и цереброваскулярная патология.

По причине преждевременной смерти от болезней сердца и сосудов населения трудоспособного возраста ежегодно утрачиваетсяпримерно 2 млн. лет потенциальной эффективной жизни. Поэтому очень важно проводить мероприятия по снижению заболеваемости и смертности от хронических неинфекционных болезней, патологий системы кровообращения, тем более что многолетний международный опыт показал эффективность подобных мер. С конца XX века в экономическиразвитых странах мира наблюдается постоянное снижение количества летальных исходов от патологии сердца и сосудов. Этому способствуют своевременная диагностика сердечно-сосудистых нарушенийи рациональное лечение кардиологических больных, коррекция факторов риска на популяционном и индивидуальном уровнях методами медикаментозной и немедикаментозной терапии.

В России в течение последних двух лет наблюдается общая тенденция по уменьшению заболеваемости населения, в том числе снизилось количество случаев сердечной патологии. Эта положительная тенденция может обуславливаться следующими факторами:

постоянный мониторинг заболеваемости;
разработка ивнедрение в практику долгосрочных стратегий профилактики;
целенаправленная государственная политика.

Уровень сердечно-сосудистых заболеваний в мире

Наибольшую проблему в Российской Федерации представляют нарушения системы кровообращения, смертность от которых опережает среднеевропейский показатель в 2 раза, а в сравнении с отдельными странами мира - в 3,5 раза.

Первое место среди причин смерти пациентов трудоспособного возраста занимает ишемическая болезнь сердца , далее мозговые инсульты и инфаркты миокарда . Наиболее распространенной формой ишемии является стенокардия напряжения. Частота ее возникновения колеблется от 1,8 до 6,5% в разныхрегионах. Неблагоприятным критерием считается факт увеличения случаев с изменениями на ЭКГ при отсутствии болевого синдрома у пациента. Данные официальной статистики отображают уровень распространенности и заболеваемости по обращаемости населения, поэтому, к сожалению, не свидетельствуют об истинном масштабе распространении патологии. Многие больные даже не знают о наличии нарушений со стороны сердца и далеко не всегда обращаются за медицинской помощью. Отсутствие своевременной и адекватной терапии обусловливает возникновение тяжких осложнений и внезапную смерть.

Причины эпидемии сердечно-сосудистых заболеваний

В конце XX векав России на основе эпидемиологических исследований была разработана концепция факторов риска. Благодаря чему стало понятно, что эпидемия сердечно-сосудистых заболеваний в основном связана с особенностями образа жизни нашего населения. Это позволило показать, что болезни кровеносной системы можно не только остановить, но и предупредить. Данная концепция стала основой профилактики болезней миокарда. Сегодня выделяют следующие факторы риска:

повышенное артериальное давление;
высокий уровень холестерина;
курение;
злоупотребление алкоголем;
хронический стресс;
избыточная масса тела;
воспаление;
инфекции различной этиологии.

Распространенность в России факторов риска среди населения находится на высоком уровне. Так, например, курит 60% мужчин и более 15,5% женщин, около 40% жителей страны имеют повышенное артериальное давление, 17-21% мужчин и 3-4% женщин злоупотребляют алкоголем. Вышеперечисленные факторы риска и показателисмертности неразрывно связаны с образовательным и социально-экономическимстатусом. Они могут накапливаться у одного человека и взаимодействовать друг с другом, оказывая множественный эффект. Наличие нескольких факторов риска особенно характерно для лиц с низким социальным статусом.У таких людей в 5-7 раз возрастает вероятность смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. Примечательнодля жителей России то, что кроме перечисленных причин влияют на состояние здоровья психосоциальные факторы. Исследование, прошедшее в 35 городах России, выявило, что у 46% пациентов, обратившихся по разным поводам к врачам, встречаются депрессивные расстройства,как показатели психосоциального стресса.

Особое место занимает проблема излишнего веса, важен не сам индекс массы тела, а абдоминальное ожирение, которое определяется объемом талии человека: диагноз ставится, когда у мужчин он превышает 102 см, а у женщин больше 88 см.

Усовершенствование медицинского оборудования, а вместе с тем и диагностических возможностей даёт возможность сегодня неинвазивным путем обнаружить субклинические маркеры повышенного риска сердечно-сосудистых заболеваний, к которым можно отнести:

кальцификация коронарных артерий;
бляшки в сонных и периферических артериях;
гипертрофия левого желудочка;
индекс лодыжка-плечо;
жесткость аорты;
микроальбуминурия, протеинурия.

С целью снижения заболеваемости и смертности от сердечно-сосудистых патологий используются следующие профилактические стратегии: популяционная, высокого риска и вторичная профилактика.

Популяционная заключается в воздействии на те особенности образа жизни и окружающей среды, которые обуславливают факторы риска среди всего населения.
Высокого риска основана на выявлении и снижении уровней факторов риска у пациентов с высокой вероятностью развития нарушений системы кровообращения.
Вторичная состоит в предупреждении прогрессирования болезней сердца, то есть выявление лицс ранними стадиями заболевания и проведение соответствующих профилактических и лечебных мероприятий.

Таким образом, сегодня появились и совершенствуются новые тенденции, которые обусловлены проблемами реформирования самой системы здравоохранения согласно тенденциям развития рыночных отношений. Для улучшения эпидемиологической ситуации по сердечно-сосудистым заболеваниям необходимо реализовать ряд мероприятий:

Внедрить систему поэтапного оказания медицинской помощи начиная от семейного врача до специализированного лечебного учреждения в соответствиисо стандартами.
Осуществление мероприятий по повышению своевременной госпитализации пациентов в специализированные медицинские отделения.
Обеспечение лечебных учреждений современной медицинской техникой, специалистами, прошедшими надлежащую подготовку и соответствующим набором медикаментов.
Создание сети реабилитационных отделений в каждой области.
Распространение среди населения способов ранней диагностики, чтобы предотвратить возникновение серьёзных сбоев в работе миокарда. Для этого можно рекомендовать пользоваться Кардиовизором или новомы прибором для индивидуальной диагностики сердечно-сосудистых нарушений КардиРу . Среди многих достоинств данных приборов и то, что пользоваться ими может любой человек, не имеющий специального медицинского образования.
Более широкое внедрение в практику инвазивных методов лечения, выполнение операций на магистральных сосудах головы и шеи для предотвращения формирования тяжелых мозговых инсультов.
Выявление истинной эпидемиологической ситуации, улучшение мероприятий по профилактике и эффективности лечения.
Создание условий, которые будут способствовать здоровому образу жизни, поощрение стремления обществак здоровому образу жизни.

Мировой опыт доказывает, что профилактическая работа более эффективна, чем клинический подход к решению проблем. Именно поэтому Государственная поддержка крайне важна для предотвращения смертности и инвалидности трудоспособного населения страны вследствие сердечно-сосудистых заболеваний. Несомненно, для реализации профилактических мероприятий требуются большие материальные ресурсы, однаков любом случае это значительно меньше, чем тот ущерб, который наносит рост заболеваемости нашему обществу.

Ростислав Жадейко , специально для проекта .

К списку публикаций

Практически для всех развитых стран в последние годы характерно увеличение смертности от сердечно-сосудистых заболеваний, также как и для нашей страны.

За последние 20 лет смертность от сердечно-сосудистых заболеваний увеличилась более чем в 2 раза. Более чем у половины умерших причиной смерти был ишемическая болезнь сердца.

ПРИЧИНЫ СПОСОБСТВУЮЩИЕ УВЕЛИЧЕНИЮ СМЕРТНОСТИ И ЗАБОЛЕВАЕМОСТИ ОТ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ БОЛЕЗНЕЙ.

· Концентрация населения в городах (урбанизация)

· изменение ритма жизни и увеличение эмоциональной напряженности

· изменение характера работы и питания

· резкое ограничение физической активности

20 лет назад сердечно-сосудистые заболевания в структуре причин общей заболеваемости занималипримерно 6-8 место. Сейчас они вышли на 2 место и составляют около 20% случаев обратившихся за медицинской помощью. Ведущими нозологическими формами является гипертоническая болезнь, ИБС, цереброваскулярные болезни. Следует отметить тенденцию к омоложению этих заболеваний, но число больных все таки увеличивается в более значительной степени среди лиц в возрасте 40-50 лет. В зависимости от пола:

показатель заболеваемости сердечно-сосудистыми болезнями у женщин выше чем у мужчин, за исключением инфаркта миокарда. Инфаркт миокарда чаще встречается у мужчин. С возрастом заболеваемость растет, за исключением ревматизма.

Сердечно-сосудистые заболевания занимают первое место среди причин инвалидности в нашей стране. Около 4% больных получают 1 группу инвалидности, около 60% получают 2 группу инвалидности. Среди причин инвалидности преобладают ИБС, гипертоническая болезнь и сосудистые поражения мозга.

Наибольшее влияние на сокращение ожидаемости средней продолжительности жизни оказывает смертность от болезней системы кровообращения.

ФАКТОРЫ РИСКА СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ.

· Внешние (социально-бытовые) факторы

· Внутренние факторы

Внешние факторы:

· чрезмерное эмоциональное напряжение

· избыточное питание

· употребление больного количества поваренной соли

· курение

· употребление алкоголя

· гиподинамия

Внутренние факторы:

· наследственная предрасположенность

· сахарный диабет

· гиперхолестеринемия

· гиперлипидемия

Некоторые сердечно-сосудистые заболевания обусловленные факторами риска могут способствовать возникновению других сердечно-сосудистых заболевания (например, гипертоническая болезнь является фактором риска для ИБС).

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ И ИХ СОЦИАЛЬНО-МЕДИЦИНСКАЯ ЗНАЧИМОСТЬ.

Злокачественные новообразования занимают второе место в структуре причин общей смертности (с 40-50 годов 20 века). Они составляют примерно 17% от всех причины смерти. За последние 10 лет количество умерших увеличилось на 30%.

Увеличение смертности от злокачественных новообразований происходит как за счет улучшения диагностики заболеваний, так и за счет увеличения продолжительности жизни. Хотя рост смертности и заболеваемости идет не только за счет лиц старших возрастных групп, но отмечается во всех возрастных группах, в том числе у молодых лиц.

Смертность существенно различается по возрастным группам у мужчин и женщин. В возрасте 25-34 года смертность выше у мужчин, с 35 лет у женщин. С 55- до 64 лет значительно превалирует у мужчин. В целом смертность мужчин превышает смертность женщин. Наряду с ростом смертности от злокачественных новообразований растет заболеваемость этими заболеваниями.

Мужчины чаще болеют злокачественными новообразованиями чем женщины.

Структура заболеваемости у мужчин:

· рак легкого - 29% всех случаев

· рак желудка 16%

· рак кожи 8%

· гемобластозы 5%

Структура заболеваемости у женщин:

· рак молочной железы 17%

· рак желудка 12%

· рак кожи 12%

· рак ободочной кишки 6%

В целом заболеваемость злокачественными новообразованиями с возрастом увеличивается, однако увеличивается она не равномерно. Отмечается два пика заболеваемости: в возрасте от 0 до 4 лет и в возрасте 70-74 лет.

Принципы профилактики злокачественных новообразований:

· раннее выявление и лечение предопухолевых заболеваний

· обнаружение канцерогенных веществ, их подробное описание и разработка эффективных мер по предотвращению контакта человека с этими веществами.

· Выявление заболеваний на ранних стадиях, что обусловливает эффективное лечение и предотвращение метастазов и рецидивов

· обязательное длительное наблюдение за больными после лечения в целях профилактики или раннего лечения рецидивов и метастазов

· выявление факторов риска, изучение образа жизни

НЕСЧАСТНЫЕ СЛУЧАИ, ОТРАВЛЕНИЯ И ТРАВМЫ (НЕЕСТЕСТВЕННЫЕ ПРИЧИНЫ).

Неестественные причины занимают третье место в структуре общей смертности среди населения основных развитых стран. Эта тенденция является отражением увеличения интенсивности жизни этих стран. Для экономически развитых стран характерна стабилизация показателей смертности от несчастных случаев, отравлений и травм или даже незначительное их снижение.

В структуре общей заболеваемости травматизм занимает 4-5 место.

Негативные изменения в уровне смертности от неестественных причин связаны с социально-экономическим, политическим и вытекающим отсюда психологическим климатом в нашей стране.

ПСИХИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

Проблема изучения распространенности психических заболеваний среди населения во всех странах очень сложна. Показатели приводимые различными авторами по различным странам во многом расходятся. Для уточнения более точных данных был предложен следующий методический прием - разделение всех больных на 3 группы:

1. Лица страдающие незначительными психическими нарушениями. Они составляют

15-20% от всего населения. Это, прежде всего, больные с неврозами.

2. Лица нуждающиеся в систематической психиатрической помощи - 3-6%

3. Наиболее тяжелые психические больные - 0. 3 -0. 6%.

К числу наиболее распространенных психических расстройств относятся неврозы и другие пограничные состояния. Распространенность неврозов среди населения развитых стран достигает примерно 30%. Ежегодно число неврозов во всех странах увеличивается на 10%. При анализе распространенности психических расстройствэти заболевания делят на 2 группы:

· Болезни, возникновение которых мало зависит от внешней Среды -эндогенные психозы. Это шизофрения, маниакально-депрессивный синдром, отдельные виды олигофрении. Распространенность этих заболеваний по различнымстранам примерно одинакова.

· Болезни, возникновение которых зависит от влияния внешних факторов(не полностью). Распространенность этих заболеваний по отдельным странам, регионам различна. Сюда включаются такие расстройства как алкоголизм, наркомания, интоксикационные психозы, последствия черепно-мозговой травмы и т. д.

Среди заболеваний составляющих вторую группу наиболее распространенными оказался хронический алкоголизм. Особенно резко возрастает число больных алкогольными психозами.

Отмечается высокий рост первичной заболеваемости наркоманией. Продолжается рост числа инвалидов по психическим заболеваниям. Свыше половины лиц получивших инвалидность по психическому заболеванию - это лица трудоспособного возраста. Увеличивается число больных получивших 1, 2 группу инвалидности.

Наследственно-дегенеративные заболевания клинически совершенно разнородны, но характеризуются сходным течением. У здорового человека (ребенка или взрослого) спонтанно или после провоци- рующих факторов появляются патологические симптомы поражения не только ЦНС, но и других органов и систем. Постепенно клиническая выраженность этих симптомов усиливается, а состояние пациента неуклонно ухудшается. Скорость прогрессирования болезни вариабельна. Наследственно-дегенеративные заболевания приводят к утрате некоторых функций (движения, речи, мыслительных процессов, зрения, слуха и т.д.) и иногда заканчиваются летально. Причиной наследственно-дегенеративных заболеваний является патологический ген (или несколько генов). Поэтому возраст дебюта болезни зависит от времени экспрессии этого гена, а степень тяжести - от его пенетрантности: чем более выражен патологический признак, тем тяжелее течение болезни.

Выдающиеся неврологи XIX-XX вв. описали наследственнодегенеративные заболевания, но причины их возникновения долгое время оставались неизвестными. Новая эра в неврологии началась благодаря достижениям молекулярной генетики: были открыты гены и биохимические дефекты, отвечающие за развитие симптомов этих заболеваний. Согласно сложившейся традиции, они носят эпонимные названия, и это является данью уважения ученым, которые первыми описали данные заболевания.

Топически наследственно-дегенеративные заболевания подразделяют в зависимости от уровня поражения нервной системы на болезни с преимущественным поражением: 1) коры большого мозга; 2) базальных ганглиев; 3) ствола и мозжечка; 4) спинного мозга.

5.1. Наследственно-дегенеративные заболевания базальных ганглиев

Болезнь Гентингтона - наследственное медленно прогрессирующее заболевание нервной системы с аутосомно-доминантным типом наследования, характеризующееся хореическими гиперкинезами, психическими нарушениями и прогрессирующей деменцией. Частота встречаемости в популяции колеблется и составляет в среднем 3-7 на

100 000.

Историческая справка. Дж. Гентингтон был потомственным врачом. Под наблюдением его дедушки находилось несколько пациентов с наследственной формой хореи. Восьмилетний Джордж впервые увидел и зарисовал их движения. В 1872 г. Гентингтон впервые охарактеризовал это заболевание, впоследствии названное в его честь.

Молекулярная генетика и патогенез. Ген болезни Гентингтона картирован на хромосоме 4p16.3. Он кодирует белок гентингтин. Причиной болезни Гентингтона является увеличение числа тринуклеотидных цитозин-аденин-гуанин (САG)-повторов, расположенных в первом экзоне гена. В генах здоровых людей содержится от 10 до 35 повторов. При хорее Гентингтона наблюдается увеличение их числа (от 36 до 121). После того, как число тринуклеотидных повторов превысит 36, наблюдается накопление зоны повторов в последующих поколениях, что коррелирует с увеличением тяжести заболевания. Это явление получило название антиципации, и болезнь Гентингтона является лучшим его примером: чем раньше проявилось заболевание в ряду поколений, тем тяжелее оно протекает.

Триплет CAG кодирует аминокислоту глутамин, поэтому в белке образуется удлиненный полиглутаминовый участок, который при- водит к апоптозу. При болезни Гентингтона также нарушается функция митохондрий в нейронах полосатого тела. Эти изменения, вероятно, обусловлены накоплением свободных перекисных радикалов.

Патоморфология. При аутопсии головного мозга при болезни Гентингтона обнаруживают атрофию и глиоз хвостатых ядер и скорлупы (рис. 5.1). Уменьшено количество нейронов в бледном шаре, в коре лобных долей и субкортикальных отделах полушарий. Специфических гистологических маркёров не описано. В непо- врежденных нейронах и астроцитах накапливается липофусцин, в клетках бледного шара - железо, в периваскулярном пространстве - сидерофаги. В основном повреждаются нейроны хвостатых ядер, ответственные за секрецию тормозящего нейромедиатора - γ-аминомасляной кислоты.

Рис. 5.1. Атрофия головного мозга, преимущественно хвостатого ядра, при болезни Гентингтона (макропрепарат)

Большие пирамидные клетки III, V и VI слоев коры большого мозга сморщиваются, приобретая неправильную форму. В начале болезни гибель клеток коры компенсируется за счет активного ветвления ден- дритов оставшихся пирамидных клеток.

Клинические проявления. Заболевание начинается в любом возрасте, чаще - в период с 20 до 60 лет (в среднем - в 40 лет). На ювенильную форму приходится около 10% всех случаев хореи Гентингтона. Самый ранний дебют заболевания описан в 3 года.

В начальной стадии заболевания непроизвольные движения в виде хореи возникают утром или при нервном напряжении. Хореические гиперкинезы в лицевой мускулатуре проявляются выразительными гримасами с высовыванием языка, подергиванием щек, поочередным подниманием и нахмуриванием бровей. Иногда отмечаются эпизоды шумного, глубокого дыхания. Хорея в руках выглядит как быстрое сгибание и разгибание пальцев, в ногах - как поочередное скрещивание и разведение ног, сгибание и разгибание пальцев стоп. Наряду с хореей в мышцах туловища и проксимальных отделах конечностей можно отметить атетоз. Гиперкинезы обычно симметричны, усиливаются при физической нагрузке или волнении и прекращаются во сне. По мере развития болезни они усиливаются, появляется грубая дистония, переходящая в ригидность.

Иногда заболевание начинается с дистонии: больные не могут длительно находиться в одной позе, отмечается торсия шеи, туловища и конечностей. При ювенильной форме в 50% случаев начальными сим- птомами являются брадикинезия, ригидность и паркинсонический тремор.

Судороги у взрослых с болезнью Гентингтона бывают редко, а у детей встречаются в 30-50% случаев. Наблюдаются различные типы приступов: фокальные, генерализованные тонико-клонические, абсансы, диалептические, миоклонические, обычно резистентные к противосудорожным препаратам. Изменения на ЭЭГ характеризуются генерализованной эпилептической активностью с частотой 2- 2,5 Гц и нерегулярными пик-волнами.

У больных прогрессируют расстройства речевых функций. На начальных стадиях хореи Гентингтона возникают нарушения, свя- занные со звукопроизношением (дизартрия). Постепенно изменяются скорость и ритм речи, она становится медленной и невнятной. Нарушения глотания обычно появляются в терминальной стадии. Частой причиной смерти является аспирационный синдром.

У 90% детей выявляют повышение сухожильных рефлексов и спастический гипертонус. Аксиальные рефлексы (хоботковый, соса- тельный, дистанс-оральный), как правило, возникают при грубых интеллектуальных нарушениях.

Глазодвигательные нарушения встречаются у большинства пациентов. Больные не могут плавно и точно следить за предметом, часто моргают. Характерен нистагм.

Часто болезнь Гентингтона в детском возрасте начинается с изменений поведения: снижаются успеваемость в школе и концентрация внимания, замедляется мышление, нарушается кратковременная память, появляется неусидчивость.

Редко в подростковом возрасте заболевание дебютирует с психозов, шизотипического расстройства. Для начальной стадии характерны снижение настроения (депрессия), тревога, раздражительность, эмо- циональная лабильность, апатия. Возникают суицидальные мысли.

Течение заболевания у детей характеризуется быстрым прогрессированием, что связано с феноменом антиципации.

Диагностика. Диагноз подтверждается при молекулярно-генетическом анализе. С помощью полимеразной цепной реакции определяют число САG-повторов в пораженном гене. При взрослой форме заболевания число повторов превышает 36, при ювенильной - 50.

На МРТ головного мозга видна атрофия головок хвостатых ядер, в меньшей степени - бледных шаров и гипоталамуса, лобных отде- лов коры. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография (SPECT) выявляет низкий метаболизм глюкозы в хвостатых ядрах еще на доклинической стадии.

Дифференциальный диагноз проводят с другими заболеваниями детского возраста, проявляющимися хореей: доброкачественной непрогрессирующей семейной хореей, идиопатической торсионной дистонией, болезнью Галлервордена-Шпатца, болезнью Вильсона- Коновалова, ювенильной формой болезни Паркинсона, нейроакантоцитозом.

Пренатальная диагностика проводится молекулярно-генетическим методом.

Лечение. В настоящее время эффективного лечения не разрабо- тано, проводят симптоматическую терапию. Для уменьшения выраженности хореи показаны нейролептики. При ригидности назначают препараты леводопа, бромокриптин, амантадин, при возникновении судорог - антиэпилептическую терапию.

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона, болезнь Вильсона-Коновалова) - это аутосомно-рецессивное заболевание, возникающее при нарушении обмена меди. Для него характерно сочетание поражения внутренних органов и головного мозга, в основном печени и чечевицеобразных ядер. Распространенность заболевания составляет 2-3 случая на 100 000 населения. Для помощи страдающим болезнью Вильсона-Коновалова разработана эффективная патогенетическая терапия, без которой заболевание быстро прогрессирует и заканчивается летальным исходом. Своевременно начатое систематическое лечение предотвращает развитие болезни или приводит к частичному регрессу симптомов.

Первое классическое описание болезни с ее типичными морфологическими изменениями в виде цирроза печени опубликовал английский невролог С. Вильсон в 1912 г. Основными клиническими симптомами он назвал непроизвольные движения в конечностях и туловище, тремор, мышечную ригидность, дисфагию и дизартрию, аффективные вспышки, иногда психические расстройства. Необходимо отметить, что при этой болезни, несмотря на то что она называется «гепатолентикулярная дегенерация», поражаются не только печень и чечевицеобразные ядра. Выдающийся отечественный невролог Н.В. Коновалов значительно расширил представления о патофизиологии, патогенезе и клинике болезни и создал ее классификацию.

Ген болезни Вильсона расположен на длинном плече хромосомы 13 (13q14.3). Он кодирует медь-транспортирующую АТФазу, участвующую в синтезе церуллоплазмина. Заболевание развивается только у гомозигот. Для гетерозигот (при одном нормальном гене и одном патологическом) характерно субклиническое течение.

В основе заболевания лежит нарушение метаболизма меди. Ион меди входит в состав ферментов дыхательной цепи (цитохромоксидазы и лизилоксидазы). Ежедневно человек употребляет с пищей от 1 до 5 мг меди, из которых усваивается около 40%. Всосавшиеся в проксимальных отделах ЖКТ ионы меди образуют прочное соединение с металлопротеином, транспортируются в клетки, участвуют во внутриклеточном обмене и экскретируются. При болезни Вильсона- Коновалова нарушается выведение меди из печени в составе церуллоплазмина. Медь накапливается в гепатоцитах, развивается гепатоз, а в дальнейшем - нодулярный цирроз печени. Непосредственное токсическое воздействие меди вызывает гемолитическую анемию.

Свободно циркулирующая медь откладывается в органах и тканях, в первую очередь в головном мозге и роговице. Формируются патологические изменения в базальных ядрах и кольцо Кайзера-Флейшера в роговице. Хроническая интоксикация приводит к поражению ЦНС. Летальный исход наступает от печеночной комы.

Патологическая анатомия. При вскрытии печень уменьшена вследствие атрофического цирроза, под микроскопом участки нормальной ткани чередуются с участками некроза и островками регенерации. При электронной микроскопии включения меди расположены диффузно в цитоплазме гепатоцитов. В почках выявляется дегенерация эпителия канальцев, цитоплазма также содержит включения меди. Селезенка обычно увеличена. Базальные ядра головного мозга выглядят коричнево-красными; чечевицеобразные ядра, особенно скорлупа, размягчены, содержат мелкие кисты и сморщены. Страдают также хвостатое тело, бледный шар, глубокие слои коры, зубчатые ядра мозжечка, субталамические ядра. Число нейронов уменьшено, аксоны их разрушены. Характерно появление глии Альцгеймера, которая образуется из обычных астроцитов: крупные, лишенные цитоплазмы, «голые» ядра и клетки с очень большим телом, порой со сморщенным ядром. Чем позднее начинается заболевание, тем медленнее оно течет, тем более диффузными становятся изменения мозга.

Отложение меди в роговице приводит к образованию колец Кайзера-Флейшера, цвет которых варьирует между желтым, зеленым и коричневым. Для клинической картины характерен полиморфизм неврологических и соматических симптомов. В соответствии с классификацией Н.В. Коновалова выделяют 5 форм заболевания.

Брюшная форма - тяжелое заболевание печени, приводящее к смерти до появления симптомов со стороны нервной системы; заболевают дети дошкольного возраста.

Ригидно-аритмо-гиперкинетическая, или ранняя, форма отличается быстрым течением (2-3 года), начинается также в детском возрасте. В клинической картине заболевания преобладают мышечная ригидность,приводящая к контрактурам, бедность и замедленность движений, хореоатетоз или дистонические гиперкинезы; лицо амимично, часто искажено застывшей гримасой. Обычны расстройства речи (дизартрия) и глотания (дисфагия), судорожные смех и плач, нередки судороги, аффективные расстройства и умеренное снижение интеллекта.

Дрожательно-ригидная форма встречается чаще других. Начинается в юношеском возрасте, течет несколько медленнее (в среднем 5-6 лет),

порой сопровождаясь ремиссиями и внезапными ухудшениями. Типичны грубая ригидность и ритмичный тремор (2-8 дрожаний в 1 с), который резко усиливается при статическом напряжении мышц, движениях и волнении, в покое и во сне исчезает; захватывает конечности, голову и туловище. Иногда к тремору присоединяются атетоз и хорея, наблюдаются также дисфагия и дизартрия.

Дрожательная форма начинается в возрасте 20-30 лет, течет довольно медленно (10 лет и больше); в клинике преобладает тремор, ригидность появляется в конце болезни. Нередки гипотония, амимия, медленная, монотонная речь (брадилалия), брадикинезия, изменения психики, аффективные вспышки. Наблюдаются эпилептические приступы.

Экстрапирамидно-корковая форма встречается реже других форм, длится 6-8 лет; начинается как одна из вышеописанных форм. Типичные экстрапирамидные нарушения в дальнейшем осложняются остро развивающимися парезами, судорогами и слабоумием, которые связаны с образованием обширных очагов в коре больших полушарий.

Диагностика

1. Роговичное кольцо Кайзера-Флейшера при офтальмологическом исследовании со щелевой лампой.

2. Исследование концентрации церуллоплазмина в крови (нижняя граница нормы - 20 мг/дл).

3. Повышение экскреции меди в суточной моче (более 80 мкг/сут).

4. Биопсия печени - увеличение содержания меди в сухом веществе.

5. При КТ, МРТ обнаруживается атрофия большого мозга и мозжечка, базальных ядер, расширение желудочков и субарахноидальных пространств.

6. Окончательно подтверждает диагноз генетический анализ. Дифференциальный диагноз проводится с другими наследственно-

дегенеративными заболеваниями, протекающими с гиперкинезами.

Лечение. Д-пеницилламин (купримин, депен) образует с медью прочное соединение, экскретирующееся почками. Препарат назначается в дозе 1-1,5 г/сут. В первые 3-6 мес происходит транзиторное ухудшение. Затем состояние больных начинает улучшаться: значительно уменьшаются неврологические симптомы, улучшаются бытовые навыки. Восстанавливается функция печени. После достижения устойчивого терапевтического эффекта дозу препарата можно

несколько уменьшить. Лечение проводится в течение всей жизни. Иногда развиваются побочные явления. Менее токсичным медь- связывающим препаратом является триентин (триен).

Диета не играет большой роли в лечении гепатолентикулярной дегенерации, тем не менее ее обычно рекомендуют (исключение из рациона пищи, богатой медью: какао, шоколада, грибов, орехов).

Торсионная дистония (G 24.1) и дистонические синдромы

Дистонии относятся к тем неврологическим состояниям, которые трудно диагностировать и лечить даже современному неврологу. С. Марсден, создатель современной классификации дистоний, отметил, что до 1970-х гг. многие пациенты с дистонией наблюдались и лечились психиатрами из-за стойкого мнения, что «столь курьезные движения могут возникнуть только у человека с нездоровой психикой». До сих пор точно не установлена распространенность дистоний; между тем они занимают второе место после тиков среди двигательных расстройств у детей.

Дистония впервые описана В. Швальбе в 1908 г. под названием «особой тонической формы спазма с симптомами истерии». В самостоятельную нозологическую форму - «dystonia musculorum deformans» - ее выделил Г. Оппенгейм в 1911 г., отметив прогрессирующее течение при отсутствии мышечной атрофии, парезов, атаксии и чувствительных расстройств.

Дистония - клинический синдром, характеризующийся неритмич- ными, медленными насильственными движениями в различных частях тела, своеобразными изменениями мышечного тонуса и патологическими позами. При дистонии непроизвольное сокращение мышц вызывает повторные выкручивающие движения. При длительном мышечном сокращении может возникать тремор.

Дистония, по-видимому, связана с нарушением плавности перехода позы в движение и наоборот. Дополнительной характеристикой дистонии является крайняя чувствительность к внешним раздражителям разных модальностей, особенно тактильных. Жесты и прикосновения усиливают или уменьшают дистонию, чем больные часто пользуются («корригирующие жесты»). Например, прикосновение к напряженным мышцам при кривошее вызывает появление дистонических поз в других частях тела, а прикладывание пальца к подбородку уменьшает кривошею.

Дистония действия часто возникает при специфических движениях. Например, писчий спазм - дистония мышц кисти и пальцев - возникает

исключительно при письме и никогда при шитье или других действиях. Дистония руки при ходьбе вперед полностью исчезает при ходьбе назад; гемидистония при ходьбе исчезает при беге.

Постуральная дистония (дистония покоя) выражается формированием длительно существующих патологических поз, которые исчезают во сне.

Дистонию классифицируют по возрасту дебюта, этиологии и распространенности гиперкинеза. По распространенности

Фокальная дистония - с поражением одной части тела. Может быть шейная дистония, характеризующаяся патологическим положением головы (кривошеей) и спазмом мышц шеи. Краниальная дистония в круговой мышце глаза выглядит как редкое насильственное моргание. Оромандибулярная дистония проявляется дистонией жевательных мышц (тризм). Писчий спазм возникает в дистальных отделах доминантной руки, причем не только при письме (рис.5.2), но и при других действиях, например игре на пианино, гитаре, печатании на клавиатуре и т.д.

Сегментарная дистония - с поражением двух смежных частей тела.

Мультифокальная дистония - с поражением нескольких несмежных частей тела.

Гемидистония - с поражением половины тела.

Генерализованная дистония (рис. 5.3).

Выделяют 4 степени тяжести дистонии (Э. Фернанде-Альварес,

Ж. Айкарди, 2001):

1-я степень - дистония возникает только при специфических движениях;

2-я степень - постоянная дистония, иногда возможно расслабление;

3-я степень - постоянная дистоническая поза, не поддающаяся коррекции;

4-я степень - генерализованная постоянная дистония.

По этиологии дистонии делят на первичные (идиопатические) и вторичные (симптоматические).

Рис. 5.2. Торсионная дистония руки (писчий спазм)

Рис. 5.3. Торсионная дистония, генерализованная форма

Первичная дистония (G 24.1, синонимы: генерализованная дистония, торсионная дистония). Встречается с частотой 3-4 на 100 000 населения и включает 13 генетических форм. Самая частая первичная дистония - DYT1 - обнаруживается в 90% случаев этого заболевания у детей в популяции евреевашкенази и в 40-60% - в общей популяции населения земного шара.

При первичной дистонии не бывает морфологических изменений в мозге. Биохимический дефект локализуется в базальных ганглиях и связан с патологией нейромедиаторов. Применение ПЭТ (позитронноэмиссионной томографии) и фМРТ (функциональной МРТ) выявило, что при дистонии нарушается функциональная активность многих отделов: моторной коры, мозжечка, базальных ганглиев (в основном бледного шара). Электрофизиологические исследования показывают, что при дистонии нарушается центральное торможение рефлекторного напряжения мышц под действием тактильных раздражителей. Ведущая роль в патогенезе отводится дофамину и его метаболи- там. Нарушается корковый контроль планирования и выполнения

движений, таламус не подавляет рефлекторную активность ствола и спинного мозга. В результате возникают длительные патологические сокращения группы мышц агонистов и антагонистов.

Большинство случаев первичной дистонии дебютируют до15 лет. Дистония вначале поражает одну из конечностей - изменяется походка или нарушается почерк. Парадоксальные феномены (когда ребенок не может писать на листе бумаги, но пишет на доске) ошибочно принимаются за истерию, тем более что во сне дистония полностью исчезает. Течение первичной дистонии вариабельное и непредсказуемое. Часто локальная дистония переходит в генерализованную. Например, локальная дистония руки в дальнейшем сопровождается появлением дистонии в ноге. Тяжесть дистонии в конечностях может быть разной. Туловищная дистония с постоянными патологическими позами приводит к тяжелым скелетным деформациям (сколиоз, кифоз, лордоз). Постепенно дистония становится фиксированной, развиваются мышечные ретракции и контрактуры. Дистонии с ранним дебютом неблагоприятны. Тяжелые мышечные спазмы могут приводить к нарушениям функций внутренних органов, некрозу мышц, миоглобинурии и почечной недостаточности. Дистония сопровождается появлением других гиперкинезов, чаще миоклонуса и тремора. Интеллект детей не страдает.

Отечественные неврологи выделяют две основные формы первичной дистонии: ригидную и дистонически-гиперкинетическую (Иванова- Смоленская И.А., Маркова Е.Д.).

Первичная ригидная дистония (торсионная дистония) характеризуется повышением мышечного тонуса и развитием фиксированных патологических поз, чаще в ногах, но иногда в руках, шее, туловище. Заболевание начинается в возрасте от 4 до 16 лет. Течение относительно доброкачественное. Наиболее часто первые дистонические движения появляются в стопе, приводя к нарушениям походки. Вначале симптомы носят интермиттирующий характер и усиливаются под влиянием стресса, но через некоторое время становятся постоянными. К патологическим позам постепенно присоединяются легкие паркинсоноподобные симптомы: замедленность движений, «дистонический» тремор. Дистония охватывает мышцы рук, появляются выраженные торсионные спазмы шеи и туловища. Эти дистонические движения возникают в ответ на активность мышц в любой другой части тела, могут появляться спонтанно. В результате патологическая поза фиксируется, в конечностях наблюдаются периодические атетоидные гиперкинезы.

Первичная дистонически-гиперкинетическая дистония (миоклоническая дистония, дистония плюс) начинается в детском возрасте, характеризуется мягким течением и медленным прогрессированием. Торсионная дистония сочетается с миоклонусом, преимущественно мышц шеи, туловища и дистальных отделов рук. Миоклонические подергивания уменьшаются в покое, при беге, быстрой ходьбе; провоцируются испугом и волнением. Во сне миоклонии исчезают.

При первичной дистонии отмечается снижение уровня ГВК (гомовинилиновой кислоты), тетрабиоптерина - кофактора тиро- зингидроксилазы, превращающей L-тирозин в L-дофу; нарушен синтез дофамина. Немедленный и выраженный эффект леводопы является основным диагностическим критерием дофа-зависимой дистонии. На фоне приема леводопы (не более 500-1500 мг/сут) происходит быстрая нормализация состояния с полным регрессом симптоматики.

Диагноз дистонии основывается на клинических симптомах. Не существует параклинических методов для подтверждения первичной дистонии, кроме генетического исследования. Если заболевание начинается до 24 лет, следует провести генетический анализ на DYT1. Другие генетические анализы не проводятся из-за их технической сложности и высокой стоимости.

Вторичные (симптоматические) варианты проявляются дистонией в сочетании с симптомами со стороны других отделов нервной системы и внутренних органов. Вторичные дистонии характеризуются более тяжелым течением, чем первичные; быстрее возникают фиксированные контрактуры и скелетные деформации. При дистонии у детей обязательно следует исключать гепатолентикулярную дегенерацию, учитывая разработанную патогенетическую терапию этого заболевания.

Дистония в результате перинатального поражения головного мозга появляется у детей с патологией перинатального периода до трех лет жизни, по мере развития у ребенка гиперкинетической формы ДЦП.

Болезнь Галлервордена-Шпатца обычно дебютирует с дистонии, и лишь спустя 1-2 года у ребенка могут появиться типичные для этого заболевания спастические парезы и характерная МР-картина (рис. 5.4)- «глаза тигра».

Болезнь Фара (наследственная кальцификация базальных ганглиев на фоне патологии щитовидной и паращитовидных желез), ювенильная форма хореи Гентингтона и такие наследственные болезни

обмена, как глутаровая ацидурия, синдром Леша-Нихана, гомоцистинурия, синдром Ли у детей сопровождаются дистониями.

Гемидистония всегда имеет симптоматическую вторичную природу и указывает на органическое поражение контралатерального полушария. Она относится к вторичным дистониям, возникает вследствие энцефалитов, рассеянного склероза, черепно-мозговой травмы, опухоли.

Дистония в результате медикаментозной интоксикации (G 24.0) особенно часто возникает при применении фенитоина, карбамазепина, фенотиазина, бутирофенона, бензамина, трициклических антидепрессантов, антигистаминных препаратов, кетамина, лития и церукала.

Хронический нейролептический синдром возникает при длительном приеме высоких доз нейролептиков. Для него характерна орофациальная дистония, особенно примечательно стереотипное высовывание языка, смыкание губ и жевание («синдром кролика»). Для коррекции и предотвращения нейролептического синдрома назначается антихолинэргический препарат (циклодол).

Острый нейролептический синдром - неврологическое расстройство, которое возникает сразу после назначения нейролептиков, бло- кирующих дофаминовые рецепторы. Основные клинические особенности: лихорадка, тахикардия, артериальная гипертония, ригидность мышц затылка, судороги, спутанность сознания. Это состояние угрожает жизни больного и требует проведения неотложной помощи. Антидотом является дантролен в дозе 1,5 мг/кг и агонист рецепторов дофамина Д2 - бромокриптин. Злокачественный нейролептический синдром представляет собой тяжелый вариант острого нейролептического синдрома, как правило, приводящий к смерти вследствие быстрой декомпенсации функций жизненно важных органов.

Дистония в результате травмы периферической нервной системы может развиться только у детей старшего возраста и взрослых. Механизмы возникновения данной дистонии неясны.

Рис. 5.4. МРТ при болезни Галлер- вордена-Шпатца - «глаза тигра», отложение железа в бледные шары

МРТ при вторичной дистонии всегда выявляет поражение базальных ганглиев, особенно часто - ограды, и кортико-стриарных связей. Однако следует сказать, что на ранних стадиях, например болезни Галлервордена-Шпатца, головной мозг по данным МРТ может быть интактен; поэтому при наличии в клинике дистонии необходимо провести динамическое магнитно-резонансное исследование.

Дифференциальный диагноз. Дистонии дифференцируют между собой, а также исключают другие заболевания, при которых дистония является симптоматической (например, ДЦП, болезнь Галлервордена-Шпатца и др.)

Лечение дистоний

Медикаментозное: для лечения дистонии разными авторами рекомендуются многие препараты [леводопа, нейролептики, баклофен, клоназепам, миорелаксанты (сирдалуд, мидокалм), карбамазепин], однако их применение ограничено большим количеством побочных эффектов и узким терапевтическим диапазоном.

Хемоденервация: применение инъекции ботулотоксина А в мышцы. Взаимодействие ботулотоксина с ацетилхолиновыми рецепторами расслабляет мышцы. Применяют при фокальной дистонии. Длительность действия - до 6 мес, после чего необходимо повторное введение.

Хирургическое: селективная денервация, ризотомия, миомектомия, билатеральная таламотомия, паллидотомия. Глубокая стимуляция бледного шара включена в протокол лечения дистонии в США в 2004 г. Криоталамэктомия проводится при локальных формах дистоний. Эта процедура может привести к клинической ремиссии в большинстве случаев гемидистонии и спастической кривошеи. Эффективность хирургического лечения детей с генерализованной формой мала, так как высоки вероятность возврата клинических симптомов и риск осложнений (нарушения речи, гемипарез, атаксия и эпилепсия).

Семейный (эссенциальный) тремор Минора

Наследственный (семейный) тремор, проявляющийся дрожанием рук при движениях, описал отечественный невролог Л.С. Минор. Распространенность в популяции высокая и составляет 5 на 1000. Заболевание передается по аутосомно-доминантному типу, возможны и спорадические случаи. На настоящий момент картированы два гена - на хромосоме 2р22-р25 и на хромосоме 3q13. Патогенез семейного тремора до сих пор неясен, морфологических изменений в мозге не находят.

Физиологический эссенциальный тремор с частотой от 8 до 12 Гц зависит от периферических рефлексов. Этот вид тремора возникает абсолютно у всех здоровых людей при стрессе, резко усиливается при высокой адренергической активности: утомлении, холоде, тревоге, гипогликемии, а также при приеме лекарственных средств: кофеина, тиреоидных гормонов, антидепрессантов и фенотиазинов. Во сне тремор полностью исчезает. Влияние тремора на активные движения различно. У некоторых больных сохраняется способность выполнять даже тонкие виды работ, другие вынуждены менять профессию.

Патологический эссенциальный тремор с частотой от 4до7 Гц возникает вследствие нарушения взаимодействия денторубрального пути и сегментарной двигательной иннервации (нарушение в спинальном аппарате гамма-альфа-сопряжения). Внутривенное введение пропранолола не влияет на патологический тремор.

Клинические проявления. Симптомы обычно становятся выраженными в пубертатный период, но известны случаи заболевания в 5-летнем возрасте и ранее. Чаще встречается у лиц мужского пола. Во сне тремор прекращается; значительно уменьшается или исчезает после приема небольшой дозы алкоголя. Так, один из наблюдавшихся С.Н. Давиденковым музыкант, страдавший эссенциальным тремором, мог выступать на сцене только после приема 100 г водки (1960). В нижних конечностях тремора не бывает. Дети с эссенциальным тремором могут прекрасно рисовать, вышивать, играть, собирать и склеивать игрушки. Речь и интеллект не нарушаются, не изменяются походка и мышечная сила. Вначале симптомы прогрессируют, но у взрослых клиническая картина стабилизируется, и тремор не влияет на повседневную деятельность. В более позднем возрасте состояние может внезапно ухудшиться, и эссенциальный тремор переходит в сенильный.

Диагноз эссенциального тремора клинический; основан на исключении других заболеваний базальных ганглиев и влияния лекарственных средств. Дрожание рук заметно при осмотре, для выявления незначительного тремора больному предлагают вытянуть руки, написать несколько слов, провести прямую линию и т.п. Легкое дрожание головы можно ощутить, положив руки на голову больного.

Диагностика

1. Продолжительность более 1 года.

2. Отсутствие пирамидных, мозжечковых, чувствительных нарушений и поражения периферических нервов.

3. Нормальный интеллект.

4. Тремор не связан с приемом лекарственных препаратов.

5. Отсутствие системных заболеваний (например, патологии щитовидной железы).

6. Нормальный результат МРТ.

Дополнительно подтверждает диагноз эссенциального тремора положительный семейный анамнез. Следует заметить, что локализация и выраженность тремора у членов одной семьи может отличаться.

Лечение. В большинстве случаев тремор не требует лечения. Тем не менее уменьшает проявление семейного тремора пропраналол, антагонист бета-адренорецепторов.

Ювенильная болезнь Паркинсона (G 20)

Симптомы ювенильной болезни Паркинсона появляются до 20-летнего возраста. В этом состоит различие между ювенильной болезнью Паркинсона и болезнью Паркинсона с ранним дебютом (появление симптомов в возрасте от 20 до 40 лет). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу. Ген аутосомно-доминантной формы картирован на хромосоме 4q21-23, аутосомно-доминантной формы с ранним дебютом - на хромосоме 2р13. Ген аутосомно-рецессивной формы ювенильной болезни Паркинсона картирован на хромосоме 6q15.2-27. Он кодирует белок паркин, который в избытке встречается во всех отделах мозга, включая черное вещество.

При морфологическом исследовании обнаруживаются гибель нейронов и глиоз в компактной части черного вещества.

Клиника. Первые симптомы аутосомно-рецессивной формы появ- ляются после 15 лет. Нарушается походка, появляются ретропульсия, тремор, гиперрефлексия и дистоническая установка стоп. Все симптомы уменьшаются во сне. Интеллектуально-мнестических расстройств нет. На МРТ изменения не определяются.

Дифференциальный диагноз. Ювенильную болезнь Паркинсона дифференцируют с болезнью Вильсона-Коновалова, дофа-зависимой дистонией и оливопонтоцеребеллярной атрофией.

Лечение. Заместительная терапия препаратами леводопы.

5.2. Наследственно-дегенеративные заболевания ствола, мозжечка и спинного мозга

Наследственно-дегенеративные заболевания ствола, мозжечка и спинного мозга характеризуются медленно прогрессирующим

Рис. 5.5. Атактическая походка

Рис. 5.6. Атаксия в положении стоя

Рис. 5.7. Больная с Атаксией Фридрейха

течением с распадом функций, которые регулируются этими мозговыми структурами. Дебют заболеваний - в детском и юно- шеском возрасте.

Этиология в большинстве случаев наследственная, заболевания передаются по аутосомнодоминантному или аутосомнорецессивному типу.

Патогенез. Прогрессирующее течение обусловлено атрофией нервной ткани в пределах пораженной области.

Классификация этих расстройств основана на генетических, клинических и патоморфологических данных.

Атаксия Фридрейха (G 11.1)

Атаксия Фридрейха (АФ) описана Н. Фридрейхом в 1863 г. Это наследственное заболевание, характеризующееся медленно прогрессирующей атаксией вследствие склеротического перерождения задних и боковых столбов спинного мозга, гипоплазии мозжечка и спинного мозга (рис. 5.5-5.7). Для него характерны атаксия, нистагм, кифосколиоз, деформация стопы. Больные отличаются особым дизморфическим статусом, имеют множество скелетных аномалий, часть из которых сформирована с рождения. Прибли- зительно у трех из четырех пациентов имеются высокий свод стопы (полая стопа), пальцы в

виде барабанных палочек, атрофированы мелкие мышцы стопы. Кифосколиоз наблюдается в 75-90% случаев.

Распространенность в популяции вариабельна - максимально до 10 случаев на 100 000 с высокой частотой гетерозиготного носительства мутантного гена - 1 на 120 человек.

Генетика. Заболевание передается аутосомно-рецессивным путем; ген картирован на хромосоме 9q13. Он кодирует митохондриальный белок фратаксин, расположенный на внутренней поверхности мембраны митохондрий и участвующий в обмене железа. В интроне патологического гена увеличена последовательность повторов ГАА (гуанинаденин-аденин). Количество ГАА-повторов находится в диапазоне от 6 до 29 у здоровых людей и от 120 до 1700 - у больных, причем размер повторов коррелирует с возрастом дебюта и тяжестью болезни. Патологически удлиненный аллель генетически нестабилен и способен к дальнейшей экспансии при его передаче в следующее поколение. В результате мутации снижается уровень нормального фратаксина, железо откладывается внутри митохондрий, происходит необратимое повреждение функции митохондрий и нарушение окислительного фосфорилирования. В результате гибнут клетки энергозависимых мишеней (мозга, сердца, поджелудочной железы, почек, печени).

Таким образом, атаксия Фридрейха - это митохондриальное заболевание, связанное с мутацией ядерного генома. У гетерозигот неврологических симптомов не наблюдается.

Патогенез связан с дегенерацией длинных проводников спинного мозга. Наряду с периферическими нервами также могут поражаться продолговатый мозг и, реже, мозжечок. В этих областях выявляются аксональная дегенерация, демиелинизация и компенсаторный глиоз. Дегенеративные изменения наиболее выражены в столбах Кларка и зубчатых ядрах мозжечка, но поражаются также ядра продолговатого мозга и клетки Пуркинье. Апоптоз нейронов и глиоз отмечаются в вестибулярных и слуховых ядрах. В миелиновой оболочке проводников снижен уровень протеолипидов. Возможна патология со стороны внутренних органов: кардиомегалия с гипертрофией миоцитов, а в поджелудочной железе - хронический интерстициальный фиброз и воспалительная инфильтрация. Нередко выявляется сахарный диабет.

Патоморфология. Выявляется гибель клеток столбов Кларка и начинающихся от них спиноцеребеллярных трактов, а также (в поздней стадии болезни) дегенерация ядер III, V, IX-X, XII пар черепных нервов, клеток Пуркинье, зубчатого ядра и верхней ножки мозжечка.

В указанных областях выявляются аксональная дегенерация, демиелинизация и компенсаторный глиоз.

Клинические проявления. Возраст дебюта вариабелен, однако в одной семье заболевание начинается в одном возрасте. Первые симптомы могут отмечаться уже в 2-летнем возрасте, средний возраст дебюта - 10 лет. Течение характеризуется появлением новых симптомов, относительно быстрым прогрессированием процесса и сочетанием типичных неврологических и экстраневральных нарушений.

Дети начинают ходить после года, часто падают. При более позднем дебюте возникает пошатывание, нарушена ходьба в темноте (признак заднестолбовой атаксии). Вскоре к атаксии при ходьбе при- соединяются дискоординация рук, изменение почерка, слабость в ногах.

Со стороны черепных нервов обнаруживаются нарушения остроты зрения из-за атрофии зрительных нервов, нистагм (в 20-40% случаев), а также снижение слуха. Кроме того, могут наблюдаться подергивания глазных яблок (миоклонии). Атрофия зрительных нервов может быть врожденной или быстро нарастает на первом году жизни. У 40% больных нарушено восприятие цветов.

Вестибулярные расстройства возникают рано, на поздних этапах болезни встречаются приблизительно у 50% пациентов. Также типич- на глухота, вызванная дегенерацией слуховых нейронов. Наиболее примечательным симптомом является комбинированная мозжечковосенситивная атаксия, вызванная поражением мозжечка и задних столбов с их чувствительными проводниками. Она более выражена в ногах, чем в руках, и выявляется при исследовании походки и статики ребенка. Можно выявить отсутствие вибрационной и проприоцетивной чувствительности, в далеко зашедших случаях в дистальных отделах конечностей нарушены другие виды чувствительности.

При неврологическом обследовании выявляется арефлексия коленных и ахилловых рефлексов. Возникают слабость дистальных мышц нижних конечностей и атрофия мелких мышц рук и ног. Часты жалобы на боли, судороги и парестезии в конечностях.

В развернутой клинической стадии нарушения координации нарастают, к ним присоединяется слабость и атрофия мышц ног, а затем и рук, вплоть до тетрапареза. Речь становится раскатистой в результате несогласованности дыхания и фонации. По поводу деменции мнения противоречивы: для детей умственная отсталость и деменция нехарактерны.

Рис. 5.8. Деформация стоп по типу Фридрейха

Рис. 5.9. Сколиоз при атаксии Фридрейха

Расстройства функций тазовых органов характерны для финальной стадии болезни, а ранним симптомом могут быть внезапные позывы к мочеиспусканию.

Среди экстраневральных проявлений болезни Фридрейха необходимо выделить поражение сердца, которое встречается более чем у 90% больных. Характерна прогрессирующая гипертрофическая или дилатационная кардиомиопатия. Она проявляется болями в области сердца, сердцебиением, одышкой при физической нагрузке, систолическим шумом и другими симптомами. Более чем у половины больных кардиомиопатия является непосредственной причиной смерти.

Деформации стоп - «стопа Фридрейха» - не патогномонична для болезни Фридрейха (рис. 5.8) и встречается при некоторых других дегенеративных заболеваниях нервной системы, например при невральной амиотрофии Шарко-Мари, спастической параплегии Штрюмпеля и др. Нередок также сколиоз (рис. 5.9). К экстраневральным проявлениям болезни Фридрейха относятся эндокринные расстройства (сахарный диабет, гипогонадизм, инфантилизм, дисфункция яичников).

Неврологические симптомы прогрессируют медленно, с продолжительностью заболевания до 20 лет, хотя возможно более быстрое течение болезни. Иногда наблюдаются периоды стабилизации состояния. Сопутствующие инфекции ухудшают течение заболевания и способствуют появлению новых симптомов. Больной с далеко зашедшей болезнью прикован к постели, страдает дисфагией и другими бульбарными симптомами. Смерть наступает от истощения или, чаще, от миокардита с тяжелой сердечной недостаточностью. При хорошем уходе пациенты могут доживать до 40-50 лет.

Дополнительные методы исследования. При исследовании зрительных вызванных потенциалов выявляются генерализованное снижение амплитуды потенциалов и удлинение времени их появления. Уменьшение амплитуды, вероятно, является последствием распада волокон зрительных путей.

Соматосенсорные вызванные потенциалы, регистрируемые от надключичных отведений, отличаются от нормальных уже на самых ранних стадиях болезни, но они не сопровождаются снижением проводимости по периферическому нерву.

МРТ может выявить расширение IV желудочка и атрофию верхнего червя, ствола и спинного мозга.

При проведении ЭКГ и Эхо-КГ признаки миокардита выявляются в 80-90% случаев. Особенно часто отмечаются нарушения проводимости, вплоть до полной блокады, и гипертрофия межжелудочковой перегородки.

При цитохимическом исследовании ферментов-дегидрогеназ лимфоцитов выявляется достоверное снижение сукцинатдегидрогеназы (СДГ), α-глицерофосфадегидрогеназы (ГФДГ), глутаматдегидрогеназы (ГДГ), лактатдегидрогеназы (ЛДГ), малатдегидрогеназы (МДГ) и др.

Необходимо иметь в виду, что при молекулярно-генетическом обследовании пациентов с клинически типичными проявлениями не у всех обнаруживается увеличение тринуклеотида ГАА, расширение аллеля. Возможна точечная мутация или делеция в гене на обеих хромосомах. Описана аутосомно-рецессивная форма мозжечковой атаксии, при которой сухожильные рефлексы сохранены и нет атрофии зрительных нервов, диабета и нарушений со стороны сердца. Симптомы появляются в возрасте от 18 мес до 20 лет, течение медленнее, чем при классической форме. Почти у половины пациентов с такой клинической картиной можно найти увеличение повторов ГАА.

Диагноз. В типичном случае клинический диагноз ставится на основании имеющихся с раннего детства прогрессирующей атаксии, скелетных деформаций, нарушений зрительных вызванных потенциалов и кардиопатии. Диагноз подтверждается генетически (определение размера повторов ГАА).

Дифференциальный диагноз в первую очередь должен проводиться со второй по частоте встречаемости прогрессирующей атаксией с началом в детском возрасте - атаксией-телеангиоэктазией (болезнью Луи-Бар). Клинически она отличается наличием на коже телеангиоэктазий (чрезмерного локального расширения мелких сосудов, преимущественно пре-

капилляров и капилляров), отсутствием скелетных аномалий, частыми и тяжело протекающими инфекциями дыхательных путей, отсутствием или крайне низким уровнем IgA, высоким уровнем альфа-фетопротеина. На МРТ выявляется гипоплазия мозжечка, чаще его червя.

Лечение атаксии Фридрейха не разработано. Применяют препараты, поддерживающие функцию митохондрий (табл. 10). Рекомендуется одновременное назначение препаратов, повышающих активность дыхательной цепи митохондрий, кофакторов энзимных реакций энергетического обмена, антиоксидантов. Пациенты чувствуют себя лучше при ограничении количества углеводов в пище до 10 г/кг, поскольку они являются своеобразной «провокацией», усиливающей дефект энергетического обмена.

Дети с АФ могут оставаться активными максимально долго, занимаясь лечебной физкультурой, выполняя комплексы корректирующих упражнений, направленных на укрепление силы мышц и нормализацию баланса. При такой программе упражнений кардиомиопатия не развивается.

Ортопедическое хирургическое лечение скелетных деформаций, особенно прогрессирующего сколиоза, показано, если неэффективен ортопедический корсет.

Таблица 10. Медикаментозные препараты, применяемые для лечения БФ

Прогноз. Болезнь Фридрейха характеризуется неуклонно про- грессирующим течением, длительность болезни может варьировать в широких пределах, но чаще не превышает 20 лет. Непосредственными причинами смерти могут быть сердечная и легочная недостаточность, инфекционные осложнения.

Спиноцеребеллярные атаксии [оливопонтоцеребеллярная дегенерация]. Оливопонтоцеребеллярная дегенерация - генетически и клинически гетерогенные состояния. Для них характерны прогрессирующая мозжечковая атаксия, тремор, головокружение, дизартрия, снижение глубокой чувствительности, глазодвигательные нарушения и пирамидные симптомы. Реже наблюдаются гиперкинезы, симптомы периферического паралича и тазовые нарушения. Патологический процесс поражает нейроны коры мозжечка, ядра варолиева моста и нижних олив, а также в той или иной степени спинной мозг и базальные ядра. Степень тяжести обусловлена характером мутации и длиной патологического гена. В результате молекулярно-генетических исследований в настоящее время выделено более 10 типов атаксий, которые получили название спиноцеребеллярных атрофий (СЦА). Но даже при молекулярно-генетическом исследовании приблизительно у половины семей с аутосомно-доминантной мозжечковой атаксией не обнаруживается ни одна из известных мутаций. Тем не менее диагноз аутосомнодоминантной мозжечковой атаксии базируется на идентификации генетической мутации.

Средний возраст дебюта этих заболеваний приходится на четвертое десятилетие жизни, однако ряд состояний встречается у детей.

Этиология. Гены картированы на хромосомах: СЦА1 - на 6р22-23, СЦА2 - на 12q24.1, СЦАЗ - на 14q32.1, СЦА4 - на 16q21, СЦА5 - на 11q13, СЦА7 - на 3р12-13, СЦА8 - на 13q 21, СЦА10 - на 22q13.

Ген формы СЦА6 картирован на хромосоме 19р13. И только при этой форме установлен механизм работы гена, который кодирует альфа-1-субъединицу вольтаж-зависимых кальциевых каналов.

Механизм мутаций при СЦА заключается в патологическом увеличении числа тринуклеотидных повторов. Длина повторов нарастает из поколения в поколение, поэтому чем длиннее повтор, тем раньше дебютирует заболевание и тем тяжелее оно протекает (антиципация). Такой характер повреждения гена и проявления болезни характерен для болезни Гентингтона, миотонической дистрофии, спинальнобульбарной амиотрофии Кеннеди и многих других неврологических заболеваний. Распространенность отдельных генетических форм СЦА

варьирует в различных популяциях. В Северной Америке преобладающей формой является СЦА3, в России чаще всего встречается СЦА1. При этой форме увеличенная полиглутаминовая последовательность провоцирует нейрональную дегенерацию. Обычно клиническая картина дебютирует в возрасте до 15 лет, причем у мальчиков раньше, так как повторы в большей степени удлиняются при наследовании по отцовской линии. Характерны атаксия, офтальмоплегия, пирамидные и экстрапирамидные симптомы.

Морфологически выявляется атрофия мозжечка и его ножек, а также основания моста. Наиболее сильно страдают клетки Пуркинье и нейроны зубчатого ядра, а также базальные ядра, спинной мозг, сетчатка глаза и периферическая нервная система.

Диагноз и дифференциальный диагноз основывается на времени дебюта, характерном сочетании симптомов и скорости их развития у детей, чьи родители страдают прогрессирующей атаксией.

Семейная спастическая параплегия. Заболевание передается аутосомно-доминантным, аутосомно-рецессивным или Х-сцепленным путем.

Патогенез. Основные изменения происходят в спинном мозге. Аксональная дегенерация пирамидальных путей всегда максимально выражена в дистальных отделах. В пораженных проводниках разрушаются осевой цилиндр и миелиновая оболочка. Поражаются также восходящие пути, в особенности задние столбы, спиноцеребеллярные волокна и клетки спинномозговых узлов, которые дегенерируют на фоне пролиферации глии. Признаков первичной демиелинизации не обнаруживается. При биопсии мышц можно обнаружить рваные красные волокна.

Клиническая картина при всех формах сходна. При рецессивных вариантах болезни средний возраст развития полной клинической картины - 11,5 года, а при доминантных - 20 лет. Однако у 40% пациентов первые симптомы появляются до 5-летнего возраста. Дети начинают позднее ходить, выявляются шаткость и неуклюжесть, перекрещивание ног в виде ножниц. Мышечный тонус в ногах и сухо- жильные рефлексы повышены, выявляются патологические стопные симптомы. Это заболевание часто протекает под маской детского церебрального паралича. Следует заметить, что при ССП не наблюдается атрофии мышц и, несмотря на поражение задних столбов, вибрационная чувствительность не нарушена.

Как правило, течение болезни очень медленное, причем быстрее прогрессирует рецессивная форма. Если ребенок страдает той или

иной доминантной формой, его состояние относительно стабильно до 30 лет. Верхние конечности часто остаются интактными вплоть до терминальной стадии. Соматические нарушения на ранних стадиях болезни не наблюдаются. В некоторых семейных случаях спастическая параплегия сочетается с деменцией, судорогами, гиперкинезами, невритом зрительного нерва, патологией сердца, гипопигментацией кожи.

Диагноз. При отсутствии семейного анамнеза диагноз наследствен- ной параплегии ставится методом исключения. Время проведения по двигательным и чувствительным нервам не нарушено, соматосенсорные вызванные потенциалы снижены, причем не только у больных, но и у клинически здоровых членов семьи. Прогрессирующее развитие симптомов опровергает диагноз ДЦП. Чувствительные расстройства и нарушение функций сфинктеров, обычно характерные для опухоли спинного мозга, редко встречаются на ранних стадиях болезни. Однако при отсутствии убедительного семейного анамнеза требуется проведение МРТ для исключения новообразований спинного мозга.

Лечение. Ввиду медленного прогрессирования болезни должна применяться активная программа физиотерапии и лечебной физкультуры для предотвращения контрактур.

В разделе перечислены основные инфекционные заболевания, которые могут возникнуть в тех странах, где риск таких заболеваний наиболее высок. Эти инфекционные заболевания представляют опасность для граждан посещающих эти страны. Степень риска оценивается путем изучения природы этих инфекционных заболеваний, их тяжести и вероятности быть заражёнными в настоящее время. Риск для путешественников зависит от эпидемиологической ситуации в конкретном районе, продолжительности поездки, вида деятельности, типа проживания, времени года и других факторов. Болезни объединены в шесть категорий по основным путям заражения и выделены курсивом, перечислены в порядке убывания рисков. Примечание: последовательность воздействия описанных категорий, перечисленных в списке отдельных стран могут варьироваться в зависимости от местных условий.

Пищевой путь

Заболевания, полученные через употребление заражённых продуктов или напитков:

Гепатит А - вирусная болезнь, которая влияет на функционирование печени; распространяется через употребление пищи и воды, загрязненных фекальными субстанциями, распространён в основном в областях с плохими санитарные условия; внешние симптомы: лихорадка, желтуха, понос; 15% заболевших могут испытывать эти симптомы в течение 6-9 месяцев; возможна превентивная вакцинация.
Гепатит Е - вирусное заболевание, влияет на функционирование печени; наиболее широко распространяется через употребление фекальное загрязнение питьевой воды; внешние симптомы: желтуха, усталость, боли в животе, и темный цвет мочи.
Брюшной тиф - распространение болезни происходит в результате контакта бактерий с пищей или водой, через загрязненные фекальными веществами или канализацию; симптомы: держится высокая температура; лечения отсутствеут, смертность может достигать 20% от общего числа заболевших.

Трансмиссионный путь

Через укусы насекомых:

Через купания в пресноводных реках, озерах, ручьях:

Заболевания полученные в результате тесного контакта с больным:

Менингит - воспаление оболочек головного и спинного мозга. Воспаление мягкой мозговой оболочки называется лептоменингитом, твёрдой - пахименингитом. Менингит классифицируют по возбудителю заболевания (вирусные, бактериальные, грибковые, туберкулёзные, сифилитические и др.), течению (острые, подострые, хронические), характеру изменений в спинномозговой жидкости (гнойные и серозные). Выделяют группу первичных Менингитов, возникающих как самостоятельное заболевание, и вторичных, развивающихся как осложнение травм или вследствие заноса инфекции из какого-либо гнойного очага в организме (например, воспаление среднего уха может привести к отогенному Менингиту). Заболевание чаще встречается у детей. Начинается Менингит внезапно подъёмом температуры, головной болью, рвотой. Отмечается повышенная чувствительность к свету, шуму; у детей раннего возраста часто возникают судороги. Вследствие повышения внутричерепного давления (отёк воспалённой мозговой оболочки) наблюдается выбухание родничка; голова запрокидывается из-за судорожного тонического сокращения затылочных мышц, нарушается сознание вплоть до его полной потери. При менингококковом Менингите отмечаются пузырьковые (герпетические) высыпания на лице, губах, звездчатая сыпь на коже разгибательной поверхности рук. Ряд форм Менингита (аденовирусный и др.) может сопровождаться мышечными болями, кишечными расстройствами, при определённых локализациях процесса поражаются черепно-мозговые нервы.

Болезни полученные в результате прямого контакта с животными

Бешенство - заражение Бешенством человека происходит при укусе либо ослюнении кожи или слизистых оболочек человека слюной бешеных животных, содержащей в себе возбудителя Бешенства. Особенно опасны для человека укусы больным животным головы, лица, шеи; в этих случаях инкубационный период болезни укорачивается, а заболевание протекает особенно бурно. Проникнув в организм человека через рану, причинённую укусом бешеного животного (или ослюнённую царапину), вирус распространяется по нервным стволам в направлении к центральной нервной системе, поражая нервные центры и кору головного мозга.

Страна	Основные опасные инфекции
Afghanistan	степень риска: высокая трансмиссионый путь: малярия контакты с животными: бешенство примечание:
Angola	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: малярия, Африканский трипаносомоз (сонная болезнь) водный путь: шистосомоз (2008 г.)
Argentina	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: водный путь: лептоспироз (2008 г.)
Bangladesh	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: трансмиссионный путь: лихорадка Денге и малярия; высокая степень риска в некоторых местах водный путь: лептоспироз контакты с животными: бешенство примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Belize	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: трансмиссионный путь: лихорадка Денге и малярия водный путь: лептоспироз (2008 г.)
Benin	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: малярия и жёлтая лихорадка контактно-бытовой путь:
Bhutan	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: малярия водный путь: лептоспироз (2008 г.)
Bolivia	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: водный путь: лептоспироз (2008 г.)
Botswana	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия (2008 г.)
Burkina Faso	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия водный путь: шистосомоз контактно-бытовой путь: менингококковый менингит примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Burma	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Денге и малярия водный путь: лептоспироз контакты с животными: бешенство примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Burundi	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия (2008 г.)
Cambodia	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Cameroon	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А и E, брюшной тиф трансмиссионный путь: малярия и жёлтая лихорадка водный путь: шистосомоз контактно-бытовой путь: менингококковый менингит контакты с животными: бешенство (2008 г.)
Central African Republic	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия контактно-бытовой путь: менингококковый менингит (2008 г.)
Chad	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия водный путь: шистосомоз контактно-бытовой путь: менингококковый менингит (2008 г.)
China	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: Crimean Congo hemorrhagic fever, японский энцефалит и малярия водный путь: лептоспироз контакты с животными: бешенство примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Colombia	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А трансмиссионный путь: лихорадка Денге, малярия и жёлтая лихорадка водный путь: лептоспироз (2008 г.)
Congo, Democratic Republic of the	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: малярия, чума и Африканский трипаносомоз (сонная болезнь) водный путь: шистосомоз контакты с животными: бешенство (2008 г.)
Congo, Republic of the	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия и Африканский трипаносомоз (сонная болезнь) контакты с животными: бешенство (2008 г.)
Costa Rica	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: трансмиссионный путь: лихорадка Денге (2008 г.)
Cote d"Ivoire	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: малярия и жёлтая лихорадка водный путь: шистосомоз примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Croatia	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос и гепатит А трансмиссионный путь: клещевой энцефалит примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Cuba	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос и гепатит А трансмиссионный путь: лихорадка Денге (2008 г.)
Djibouti	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А и E, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Dominican Republic	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Денге и малярия водный путь: лептоспироз (2008 г.)
Ecuador	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Денге, малярия и жёлтая лихорадка водный путь: лептоспироз (2008 г.)
Egypt	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф водный путь: шистосомоз примечание: в Египте был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
El Salvador	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Денге водный путь: лептоспироз (2008 г.)
Equatorial Guinea	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия (2008 г.)
Eritrea	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия (2008 г.)
Estonia	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос и гепатит А трансмиссионый путь:
Ethiopia	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А и E, брюшной тиф трансмиссионный путь: малярия контактно-бытовой путь: менингококковый менингит контакты с животными: бешенство водный путь: шистосомоз (2008 г.)
Gabon	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия (2008 г.)
Gambia, The	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Денге, малярия, Конго-крымская геморрагическая лихорадка и жёлтая лихорадка водный путь: шистосомоз контактно-бытовой путь: менингококковый менингит (2008 г.)
Ghana	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: малярия и жёлтая лихорадка водный путь: шистосомоз контактно-бытовой путь: менингококковый менингит примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Guatemala	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь:
Guinea	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: малярия и жёлтая лихорадка водный путь: шистосомоз контактно-бытовой путь: менингококковый менингит воздушно-капельный путь: лихорадка Ласса (2008 г.)
Guinea-Bissau	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: малярия и жёлтая лихорадка водный путь: шистосомоз контактно-бытовой путь: менингококковый менингит (2008 г.)
Guyana	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Денге и малярия водный путь: лептоспироз (2008 г.)
Haiti	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А и E, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Денге и малярия водный путь: лептоспироз (2008 г.)
Honduras	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Денге и малярия водный путь: лептоспироз (2008 г.)
Hungary	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос и гепатит А трансмиссионный путь: клещевой энцефалит (2008 г.)
India	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: трансмиссионный путь: лихорадка Чикунгунья, лихорадка Денге, японский энцефалит и малярия контакты с животными: бешенство примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Indonesia	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А и E, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Чикунгунья, лихорадка Денге и малярия примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Iran	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос и гепатит А трансмиссионный путь: примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Iraq	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Kenya	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия водный путь: шистосомоз (2008 г.)
Laos	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Денге, японский энцефалит и малярия примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Latvia	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос и гепатит А трансмиссионный путь: клещевой энцефалит (2008 г.)
Liberia	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: малярия и жёлтая лихорадка водный путь: шистосомоз воздушно-капельный путь: лихорадка Ласса контакты с животными: бешенство (2008 г.)
Lithuania	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос и гепатит А трансмиссионный путь: клещевой энцефалит (2008 г.)
Madagascar	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Чикунгунья, малярия и чума водный путь: шистосомоз (2008 г.)
Malawi	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: малярия и чума водный путь: шистосомоз (2008 г.)
Malaysia	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Денге и малярия примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Mali	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия водный путь: шистосомоз контактно-бытовой путь: менингококковый менингит (2008 г.)
Mauritania	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: малярия and лихорадка Рифт-Валли (2008 г.)
Mexico	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: лихорадка Денге водный путь: лептоспироз (2008 г.)
Montenegro	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос и гепатит А трансмиссионый путь: Конго-крымская геморрагическая лихорадка (2008 г.)
Mozambique	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: малярия и чума водный путь: шистосомоз (2008 г.)
Namibia	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия водный путь: шистосомоз (2008 г.)
Nepal	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: японский энцефалит и малярия (2008 г.)
Nicaragua	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: лихорадка Денге и малярия водный путь: лептоспироз (2008 г.)
Niger	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия контактно-бытовой путь: менингококковый менингит примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Nigeria	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия и жёлтая лихорадка контактно-бытовой путь: менингококковый менингит воздушно-капельный путь: один из наиболее высоко эндемичных районов по лихорадке Ласса водный путь: лептоспироз и шистосомоз примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Pakistan	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А и E, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Денге и малярия контакты с животными: бешенство примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Panama	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос и гепатит А трансмиссионый путь: лихорадка Денге и малярия водный путь: лептоспироз (2008 г.)
Papua New Guinea	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Денге и малярия (2008 г.)
Paraguay	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: лихорадка Денге и малярия (2008 г.)
Peru	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: лихорадка Денге, малярия, лихорадка Ороя и жёлтая лихорадка водный путь: лептоспироз (2008 г.)
Philippines	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Денге и малярия (2008 г.)
Poland	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос трансмиссионый путь: клещевой энцефалит примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Russia	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос и гепатит А трансмиссионый путь: Конго-Крымская геморрагическая лихорадка и клещевой энцефалит примечание: в России был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Rwanda	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия (2008 г.)
Sao Tome and Principe	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия (2008 г.)
Senegal	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: Конго-крымская геморрагическая лихорадка, лихорадка Денге, малярия, лихорадка Рифт-Валли и жёлтая лихорадка водный путь: шистосомоз контактно-бытовой путь: менингококковый менингит (2008 г.)
Serbia	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос и гепатит А трансмиссионый путь: Конго-крымская геморрагическая лихорадка примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Sierra Leone	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: малярия и жёлтая лихорадка водный путь: шистосомоз воздушно-капельный путь: лихорадка Ласса (2008 г.)
Somalia	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А и E, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Денге, малярия, and лихорадка Рифт-Валли водный путь: шистосомоз контакты с животными: бешенство (2008 г.)
South Africa	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: Конго-Крымская геморрагическая лихорадка и малярия водный путь: шистосомоз (2008 г.)
Sri Lanka	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос и гепатит А трансмиссионый путь: лихорадка Денге и малярия водный путь: лептоспироз (2008 г.)
Sudan	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: малярия, лихорадка Денге, Африканский трипаносомоз (сонная болезнь) водный путь: шистосомоз контактно-бытовой путь: менингококковый менингит примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Suriname	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: лихорадка Денге, вирус Mayaro и малярия водный путь: лептоспироз (2008 г.)
Swaziland	степень риска: средняя заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия водный путь: шистосомоз (2008 г.)
Tajikistan	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия (2008 г.)
Tanzania	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: малярия и чума водный путь: шистосомоз (2008 г.)
Thailand	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос и гепатит А трансмиссионный путь: лихорадка Денге, японский энцефалит и малярия контакты с животными: бешенство водный путь: лептоспироз примечание: в Таиланде был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Timor-Leste	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Чикунгунья, лихорадка Денге и малярия (2008 г.)
Togo	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: малярия и жёлтая лихорадка водный путь: шистосомоз контактно-бытовой путь: менингококковый менингит примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Uganda	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Чикунгунья, малярия, чума и Африканский трипаносомоз (сонная болезнь) водный путь: шистосомоз (2008 г.)
Venezuela	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос и гепатит А трансмиссионый путь: лихорадка Денге, малярия, Венесуэльский энцефалит (2008 г.)
Vietnam	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Денге, малярия, японский энцефалит и чума водный путь: лептоспироз примечание: в стране был выявлен высокопатогенный вирус птичьего гриппа H5N1; незначительный риск (2008 г.)
Yemen	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: лихорадка Денге и малярия водный путь: шистосомоз (2008 г.)
Zambia	степень риска: очень высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионный путь: малярия и чума; высокая степень риска в некоторых районах водный путь: шистосомоз контакты с животными: бешенство (2008 г.)
Zimbabwe	степень риска: высокая заболевания передаваемые через воду и пищу: бактериальный и протозойный понос, гепатит А, брюшной тиф трансмиссионый путь: малярия водный путь: шистосомоз контакты с животными: бешенство (2008 г.)

Из этой статьи вы узнаете:

Каковы особенности заболеваний в старческом возрасте

Какие заболевания в старческом возрасте встречаются чаще всего

Какие психические заболевания могут появиться в старческом возрасте

Старение человеческого организма – неизбежный физиологический процесс, который зависит от многих факторов, но, ознакомившись с основными симптомами болезней, можно заранее распознать и предупредить развитие заболевания старческого возраста.

Особенности заболеваний старческого возраста

В пожилом и старческом возрасте проявление и течение болезней характеризуются рядом особенностей:

В человеческом организме процессы старения органов и систем происходят не одновременно, вследствие чего у людей старшего возраста наблюдается сочетание болезней, которые развивались в разные периоды жизни.

Одновременно протекают и развиваются несколько заболеваний, в том числе хронические: атеросклероз, желчнокаменная болезнь, ожирение, заболевания пищеварительной системы, ишемическая болезнь сердца и др. Острые инфекции, такие как воспаление легких, зачастую оказываются завершающими.

Заболевания старческого возраста не просто диагностировать. В этот период у людей снижается симптоматика болезней (так называемое «молчание симптомов»). Наблюдаются невыразительные температурные реакции, возрастает порог болевых ощущений. К примеру, такие острые воспалительные процессы, как абсцессы брюшной или легочной полости, могут протекать на фоне слабости и субфебрильной температуры.

Такая симптоматика создает трудности для своевременной диагностики, в частности, таких заболеваний, как старческий холецистит, воспаление легких, перитонит, аппендицит, воспаление кожных покровов. Снижение числа явных признаков болезней отмечается при разных формах истощения иммунной системы организма (при травматическом истощении у больных с продолжительным нагноением ран, при авитаминозе, у больных раком и др.).

При слабой сопротивляемости организма (гипергией) снижается активность ЦНС, замедляются процессы обмена веществ и вазомоторные реакции, вследствие чего наблюдается монотонность и вялость течения болезни.

С возрастом происходит уменьшение синтеза нуклеиновых кислот и белка, что приводит к снижению образования регенерирующих клеток. В результате происходит ослабление регенеративных процессов в организме. К примеру, у людей до 20 лет компенсаторная гипертрофия почки выражена явно; в возрасте 35 лет – лишь заметна; в 45–50 лет – слегка заметна; у людей старше 50 лет – не обнаруживается. На процессы заживления чистой раны длиной в 20 см в 10-летнем возрасте требуется 20 дней; в возрасте 20 лет – 31 день; 30 лет – 41 день; 40 лет – 55 дней; 50 лет – 78 дней; 60 лет – 100 дней.

У пожилых людей наблюдается понижение выработки антител и невысокая сопротивляемость к вирусным инфекциям – это является следствием снижения реактивности нервной системы, атрофии лимфоидной ткани, ослабления барьерных систем и фагоцитарной активности, возрастной инволюции тимуса, снижения выработки Т-лимфоцитов, усилением первичного иммунного ответа В-лимфоцитов.

Защитная система организма не может обеспечивать быстрое развитие гуморального и клеточного иммунитета, течение энергетических процессов. В связи с этим у людей зрелого возраста наблюдается быстрое истощение всех систем организма, низкий уровень борьбы с вирусами и инфекциями.

К примеру, риск заболевания туберкулезом или онкологией у пожилых людей возрастает в 4–5 раз, а смертность от пневмонии в 4–7 раз выше, чем у молодых людей. Заболевания пожилого и старческого возраста развиваются и вследствие снижения надежности саморегулирующих механизмов и ограничения адаптационных возможностей.

Наиболее распространенные заболевания лиц пожилого и старческого возраста

Заболевания сердечно-сосудистой системы

У людей пожилого возраста часто диагностируют такие заболевания, как:

инфаркт миокарда;

ишемическая болезнь сердца;

гипертония;

хроническая сердечная недостаточность;

мерцательная аритмия;

многие другие.

Среди населения России наиболее распространены заболевания сердечно-сосудистой системы, они занимают первое место по смертности. Для ранней диагностики заболеваний старческого возраста и отслеживания динамики их развития следует регулярно проводить мониторинг ЭКГ, ЭХО-сердца и другие сопутствующие исследования.

Сосудистые заболевания мозга

Работа мозга напрямую зависит от состояния сердечно-сосудистой системы. К примеру, пациенты с мерцательной аритмией находятся в группе риска с высокой вероятностью развития инсульта. При постоянном повышенном артериальном давлении развивается вероятность разрыва сосудов головного мозга.

У пациентов диагностируются и развиваются следующие заболевания старческого возраста:

болезнь Альцгеймера;

старческий склероз;

церебральный атеросклероз;

Для того чтобы у стариков работа функций головного мозг не нарушалась, следует предотвратить развитие сердечно-сосудистых болезней, исключить психотравмирующие ситуации, соблюдать правильный режим питания (уменьшить употребление холестеринсодержащих продуктов, придерживаться диетического стола № 10 по Певзнеру).

Заболевания опорно-двигательной системы

Болезни опорно-двигательного аппарата развиваются медленно, постепенно сковывая движения человека. Именно из-за них многие пожилые люди перемещаются с помощью трости или оказываются прикованными к постели.

Чаще всего у пожилых людей диагностируют такие заболевания:

ревматизм.

Для профилактики заболеваний старческого возраста рекомендованы небольшие физические нагрузки, так как из-за малой подвижности в мышцах и суставах могут развиваться застойные явления, а это грозит утратой подвижности.

Также старики больше подвержены развитию онкологических заболеваний. Согласно статистике, смертность от онкологии занимает второе место в России. Раковые болезни преимущественно развиваются у людей пожилого возраста (связано это с тем, что в течение всей жизни на организм влияют различные вредные факторы, а в преклонном возрасте защитным системам уже сложно бороться с канцерогенами).

Заболевания органов дыхательной системы

Заболевания органов дыхательной системы у пожилых людей протекают со своими особенностями. Так, чем старше возраст человека, тем сложнее диагностировать воспаление легких. У большинства больных преклонного возраста температурные реакции выражены слабо или отсутствуют, также нет колющей боли в груди и озноба. В клиническом анамнезе пациента наблюдается потеря аппетита, общая слабость, пассивность, нарушение ориентации и другие признаки интоксикации организма.

При диагностировании воспаления легких у больных старческого возраста следует опираться на такие признаки: посинение кожных покровов лица, учащенное поверхностное дыхание, общая слабость, пассивность, ранее перенесенное ОРВИ. Но главными информативными исследованиями являются – рентгенограмма грудной клетки и общий клинический анализ крови. К длительному лечению пневмонии и переходу ее в хроническую форму способствуют следующие факторы – сниженная иммунологическая реактивность, хронический бронхит, обструктивная эмфизема, изменения сосудистой системы легких.

Болезни органов пищеварительной системы

Заболевания органов пищеварительной системы в пожилом и старческом возрасте зачастую сопровождаются функциональными и возрастными изменениями в желудочно-кишечном тракте. Язва желудка (или старческая язва) возникает у людей преклонного возраста вследствие сосудисто-дистрофических нарушений в слизистой оболочке желудка. Такие патологии развиваются на фоне антисклеротических изменений в сосудистой системе желудка, вследствие этого ухудшается его кровоснабжение и снижается интенсивность биохимических процессов.

Обострение и осложнение язвенной болезни у стариков возникает гораздо чаще, чем у людей среднего возраста. Также в преклонном возрасте возрастает риск перерождения язвенных эрозий в злокачественные образования. С возрастом, особенно у женщин, увеличивается вероятность развития желчнокаменной болезни, хронического панкреатита и колита, геморроидальных воспалений.

Метаболические нарушения

Такие заболевания старческого возраста, как гипергликемия и сахарный диабет, диагностируют у пациентов с повышенным уровнем сахара в крови. Процесс регулирования сахара в крови зависит от В-клеток поджелудочной железы, которые вырабатывают инсулин – его дефицит способствует развитию заболевания.

Самые распространенные психические заболевания старческого возраста

Отклонения в развитии организма, связанные с его старением (инволюционные)

Психические заболевания старческого возраста, связанные с инволюцией организма, не приводят к слабоумию, их можно вылечить медикаментозной терапией. К таким отклонениям относятся:

параноидальные расстройства;

маниакальное состояние;

депрессия;

тревожные расстройства;

ипохондрия.

Параноидальное расстройство – психоз, для которого характерны навязчивые бредовые идеи, сильно осложняющие жизнь не только самим старикам, но и тем, кто их окружает. Также в течение болезни могут возникать слуховые и тактильные галлюцинации, больной пребывает в меланхоличном или раздражительном настроении, возникает недоверие к окружающим, обостряется чувство ревности.

Депрессия характеризуется ухудшением настроения, потерей желания жить и радоваться жизни, выполнять повседневные дела. Во время болезни многих больных посещают негативные мысли, страх за свою жизнь и тревога. Зачастую симптомы депрессии похожи на признаки приобретенного слабоумия (деменции) – это нарушение памяти, снижение остальных психических функций.

Симптомы тревожных расстройств похожи на признаки депрессии. Для них характерны постоянный страх, упадок сил, волнение, отсутствие мотивации. Зачастую такие чувства у больного вызывают даже домашние дела, общение с родственниками, поездки в общественном транспорте. Люди старческого возраста становятся беспокойными и суетливыми. Сильное внутреннее напряжение в сочетании с тревогой приводит к тяжелым неврозам.

Маниакальное состояние – это серьезное психическое заболевание старческого возраста, которое сопровождается эйфорическим возбуждением, безудержными разговорами и неестественно бодрым состоянием. Пожилые люди, которые страдают такой болезнью, не понимают, к каким последствиям могут привести их действия. Приподнятому настроению на смену резко приходят гнев или агрессия. Люди редко самостоятельно приходят за помощью к специалистам, хотя она им остро необходима.

Органические отклонения личности

Необратимые психические расстройства личности у людей старческого возраста возникают, как правило, из-за деменции.

Деменция – старческое слабоумие – не возникает сразу, болезнь развивается исподволь. Первые симптомы не всегда различимы, но со временем недуг прогрессирует. Деменцию разделяют на два основных типа: тотальную и лакунарную. При тотальном старческом слабоумии у больного происходит полное поражение разных систем организма, что приводит к полному разрушению личности. При лакунарной деменции больные частично теряют память, вероятны психические нарушения, но это не мешает им адекватно оценивать себя, личность сохраняется.

Следствием деменции являются такие органические заболевания, как болезнь Альцгеймера и болезнь Пика.

Болезнь Альцгеймера возникает при поражении центральной нервной системы. При этом снижаются когнитивные функции организма, теряются индивидуальные черты характера, меняется поведение. Первые симптомы недуга: потеря памяти, проявляющаяся в том, что старику трудно вспомнить прошлые или текущие события.

При различных поражениях лобных и височных долей коры головного мозга у престарелого человека развивается болезнь Пика. Уже на ранних стадиях этого психического заболевания может происходить очень быстрое разрушение личности человека. Интеллектуальные способности больного довольно продолжительное время еще сохраняются: он помнит имена, события, терпимо считает, речь и словарный запас остаются практически на прежнем уровне.

В наших пансионатах мы готовы предложить только лучшее:

Круглосуточный уход за престарелыми людьми профессиональными сиделками (весь персонал граждане РФ).

5-разовое полноценное и диетическое питание.

1-2-3-местное размещение (для лежачих специализированные удобные кровати).

Ежедневный досуг (игры, книги, кроссворды, прогулки).

Индивидуальную работу психологов: арт-терапия, музыкальные занятия, лепка.